胎儿多囊肾是一种先天畸形的肾脏。这种肾脏如果再出现了发育不良,那么就说明胎儿的肾脏出现了问题,需要及时采取措施来进行检查,确定是不是可以省下来,确定宝宝生下来之后,是否可以正常生活。那么,胎儿多囊性发育不良到底是怎么回事?
一、胎儿多囊性肾发育不良是怎么回事?
多囊性肾发育不良较多为单侧,而且多为偶发,一般跟遗传无关。患有多囊性肾发育不良的患儿出生后患肾会不可避免地萎缩,但对侧肾正常,因此患儿的发育不会受影响。也就是说,孩子出生后除了只有一个有功能的肾之外,其他不会有异常。关于复查,普通二维超声复查即可。关注点有两个,分别是对侧肾是否确定正常,患侧肾的囊肿大小。如果到出生时最大的囊肿不超过3cm,可不予处理,多数在出生后数年内患侧肾会萎缩至没有痕迹。一个肾对人体来说足够用了。
二、多囊性发育不良肾与多囊肾的超声鉴别
多囊性发育不良肾是临床并不常见的肾脏发育异常,然因其多囊的声像表现在超声诊断中常被误做多囊肾。
多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常,极大多数发生于一侧肾脏,亦可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统。并常可伴发其它泌尿系发育异常。国外文献报道,约20~50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。
MCDK的病因为胎儿发育的早期,肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄,导致同侧后肾退化,实质丧失。由于肾实质丧失,囊泡内液体不再得到补充,囊泡或可由于其中液体吸收而缩小、消失,因各囊泡含液量及其吸收程度不同,患肾内囊泡大小、数量可各不相同。所以MCDK其本质实为“毁损肾”。
与MCDK不同,多囊肾则为常染色体遗传性疾病,因遗传方式的不同又可分为常染色体隐性遗传性多囊肾病即所谓的“婴儿型多囊肾”和常染色体显性遗传性多囊肾病即所谓的“成人型多囊肾”。两者病变均为双侧性,虽ARPKD两侧肾脏病变较均一,而ADPKD两侧肾脏病变程度可不一,但病变一定累及双肾。
多囊肾因染色体异常还可累及泌尿系外的脏器,ARPKD常伴肝纤维化、胆总管扩张; ADPKD常伴肝囊肿,还可有胰、肺、卵巢、睾丸囊肿发生。且ADPKD 通常都有家族史。
本文详细介绍了多囊性发育不良肾与多囊肾之间的区别。如果你的宝宝经过检查确诊是出现了多囊性发育不良肾,那么你也没有必要过分紧张,因为这种情况大多数都是可以在生育之后正常生活和工作的,不算是什么大不了的问题哦。
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